一例老年ANCA相关性肾炎合并膜性肾病的诊疗思路与启示

doi:10.3877/cma.j.issn.1674-0785.2026.01.011

表1 患者关键临床指标及治疗事件

时间节点	核心指标（诊断/疗效相关）	关键治疗/事件
2025-02-23（外院初诊）	血肌酐238 μmol/L；MPO-ANCA＞300 AU/ml；24 h尿蛋白960.45 mg	拟诊ANCA相关性肾炎，保肾治疗
2025-03-03（转入我科）	血肌酐270 μmol/L；MPO-ANCA＞600 RU/mL（金域医学）；血红蛋白91 g/L	行肾穿刺活检
2025-03-11~13	-	甲泼尼龙500 mg/d冲击×3 d
2025-03-19	血肌酐181.6 μmol/L;eGFR 31 ml/min/1.73 m²；24 h尿蛋白3100 mg；血红蛋白84 g/L	环磷酰胺累积1.0 g
2025-04-15~19	血肌酐175.7 μmol/L;eGFR 33 ml/min/1.73m²；MPO-ANCA 113 AU/mL；24 h尿蛋白1180 mg；血红蛋白95 g/L	环磷酰胺累积1.8 g
2025-05-15~20	血肌酐153.9 μmol/L；MPO-ANCA 69AU/ml；24 h尿蛋白2164 mg；血红蛋白86 g/L	环磷酰胺累积2.6 g；泼尼松20 mg/d
2025-06-18~21	血肌酐179.3 μmol/L；eGFR 32 ml/min/1.73 m²；MPO-ANCA 64 AU/ml；24 h尿蛋白341 mg；血红蛋白89 g/L	环磷酰胺累积3.4 g；新发腔隙性脑梗死
2025-07-18~21	血肌酐128.9 μmol/L；eGFR47 ml/min/1.73m²；24 h尿蛋180 mg；MPO-ANCA 63 AU/ml；血红蛋白96 g/L	环磷酰胺累积4.2 g；泼尼松10 mg/d
2025-08-12~17（治疗结束）	血肌酐132.9 μmol/L；eGFR 47 ml/min/1.73 m²；24 h尿蛋白1326 mg；MPO-ANCA 67 AU/ml；血红蛋白106 g/L	环磷酰胺总累积5.0 g
2025-09-23（随访）	血肌酐128.9 μmol/L；MPO-ANCA 66AU/ml；血沉8 mm/h；hs-CRP 2.4 mg/L；24 h尿蛋白665 mg；血红蛋白112 g/L	利妥昔单抗500 mg维持治疗

表1 患者关键临床指标及治疗事件

时间节点	核心指标（诊断/疗效相关）	关键治疗/事件
2025-02-23（外院初诊）	血肌酐238 μmol/L；MPO-ANCA＞300 AU/ml；24 h尿蛋白960.45 mg	拟诊ANCA相关性肾炎，保肾治疗
2025-03-03（转入我科）	血肌酐270 μmol/L；MPO-ANCA＞600 RU/mL（金域医学）；血红蛋白91 g/L	行肾穿刺活检
2025-03-11~13	-	甲泼尼龙500 mg/d冲击×3 d
2025-03-19	血肌酐181.6 μmol/L;eGFR 31 ml/min/1.73 m²；24 h尿蛋白3100 mg；血红蛋白84 g/L	环磷酰胺累积1.0 g
2025-04-15~19	血肌酐175.7 μmol/L;eGFR 33 ml/min/1.73m²；MPO-ANCA 113 AU/mL；24 h尿蛋白1180 mg；血红蛋白95 g/L	环磷酰胺累积1.8 g
2025-05-15~20	血肌酐153.9 μmol/L；MPO-ANCA 69AU/ml；24 h尿蛋白2164 mg；血红蛋白86 g/L	环磷酰胺累积2.6 g；泼尼松20 mg/d
2025-06-18~21	血肌酐179.3 μmol/L；eGFR 32 ml/min/1.73 m²；MPO-ANCA 64 AU/ml；24 h尿蛋白341 mg；血红蛋白89 g/L	环磷酰胺累积3.4 g；新发腔隙性脑梗死
2025-07-18~21	血肌酐128.9 μmol/L；eGFR47 ml/min/1.73m²；24 h尿蛋180 mg；MPO-ANCA 63 AU/ml；血红蛋白96 g/L	环磷酰胺累积4.2 g；泼尼松10 mg/d
2025-08-12~17（治疗结束）	血肌酐132.9 μmol/L；eGFR 47 ml/min/1.73 m²；24 h尿蛋白1326 mg；MPO-ANCA 67 AU/ml；血红蛋白106 g/L	环磷酰胺总累积5.0 g
2025-09-23（随访）	血肌酐128.9 μmol/L；MPO-ANCA 66AU/ml；血沉8 mm/h；hs-CRP 2.4 mg/L；24 h尿蛋白665 mg；血红蛋白112 g/L	利妥昔单抗500 mg维持治疗

图1 患者头颅MRI（2025-06-18江苏省中医院）影像学图片。图a为C4-2-Avg DWI Maps（b=1000），24 slice：Se 4002，Imc 14/24；图b为C2-T2 FSE TRA 23 slice：Se 2，Imc 13/23

图2 患者肾活检病理光镜染色（×400）图像：图a为HE染色；图b为PAM染色：肾小球毛细血管基底膜空泡变性（绿色箭头），见少量“钉突”（红色箭头），未明确“双轨”样改变；图c为PAS染色：肾小球系膜区未见明显增宽；图d为Masson染色：上皮侧见少量嗜复红蛋白沉积

图3 患者肾活检免疫荧光染色（×400）图像。肾小球：肾小球6个，冷冻切片免疫荧光IgA（++）、IgG（+++）、IgG1（++）、IgG2（++）、IgG3（++）、IgG4（++），弥漫分布，呈细颗粒状沉积于血管袢；C3（++）、C1q（++）、Kappa（+）、Lambda（+），弥漫分布，呈细颗粒状沉积于血管袢；IgM（+），节段分布，呈细颗粒状沉积于及血管袢；C4阴性。石蜡切片免疫荧光；PLA2R（±），弥漫分布，呈细颗粒状沉积于毛细血管袢。肾小管：肾小管基底膜未见免疫复合物、补体沉积。血管壁：阴性。管型：阴性。图a为IgA染色：肾小球弥漫分布，呈细颗粒状沉积于血管袢，染色强度（++），与IgG沉积模式一致；图b为IgG染色：肾小球6个，弥漫分布，呈细颗粒状沉积于血管袢，染色强度（+++）注：PLA2R为染色结果见病理报告描述，无对应镜下图

图4 为患者肾活检病理电镜（×8000）图片。图a为肾小球毛细血管袢基底膜不规则增厚（最厚达1300 nm），基底膜内见电子致密物沉积（绿色箭头），足细胞足突弥漫融合＞90%（红色箭头），部分崩解出现裸膜；图b为肾小球上皮下见电子致密物沉积（绿色箭头），部分毛细血管袢塌陷，结构不清，足突融合改变显著；图c为足细胞足突弥漫融合、消失（红色箭头），袢与袢存在黏连，部分毛细血管袢塌陷，结构不清（黄色方框），上皮下和基底膜内可见电子致密物沉积

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ANCA-associated glomerulorephritis with concurrent membranous nephropathy in an elderly patient: diagnostic and therapeutic implications

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