血管内大B细胞淋巴瘤临床病理学特征分析

doi:10.3877/cma.j.issn.1674-0785.2020.06.003

目的

探讨血管内大B细胞淋巴瘤的临床病理学特征。

方法

回顾性分析2008年1月至2017年12月经泰安市中心医院病理科确诊的12例血管内大B细胞淋巴瘤患者的临床资料，观察血管内大B细胞淋巴瘤的病理形态学特征及免疫表型。

结果

12例血管内大B细胞淋巴瘤患者中男性7例，女性5例，年龄58~76岁；临床症状主要有皮肤红斑及皮下结节（发生于皮肤者）、头痛头晕及行走不稳（发生于中枢神经系统者）咳嗽咳痰（发生于肺者）；光镜下表现血管腔内充满肿瘤细胞，肿瘤细胞大多相似于中心母细胞或免疫母细胞；免疫组织化学检测显示肿瘤细胞CD20阳性。

结论

血管内大B细胞淋巴瘤是一种相对少见的淋巴瘤，以淋巴瘤细胞选择性的在血管腔内生长为特征；临床表现与其发生部位有关，掌握其共同的特征并结合免疫组织化学检测结果方能正确诊断。

关键词: 血管内大B细胞淋巴瘤, 免疫组织化学, 病理学，临床

Objective

To summarize the clinicopathological features of intravascular large B-cell lymphoma (IVLBCL).

Methods

A retrospective analysis was performed on the clinical data of 12 cases of IVLBCL definitely diagnosed at the Department of Pathology, Tai′an Central Hospital from January 2008 to December 2017. Hematoxylin and eosin staining, immunohistochemistry, and histochemistry were performed on the archival paraffin sections.

Results

Amongst the 12 patients studied, 7 were male and 5 was female. Their age at the time of operation ranged from 58 to 76 years. The main clinical symptoms were skin erythema and subcutaneous nodules (in the skin), headache, dizziness and walking instability (in the central nervous system), and cough and phlegm (in the lung). Microscopically, the vascular lumen was filled with tumor cells. Most tumor cells were similar to centroblasts or immunobcasts. Immunohistochemistry showed positive CD20 staining in tumor cells.

Conclusion

IVLBCL is a relatively rare lymphoma characterized by selective growth of lymphoma cells in the vascular lumen. The clinical manifestation is related to the site of occurrence. A thorough understanding of the associated clinical features and immunohistochemical results is helpful in arriving at the correct diagnosis.

Key words: Intravascular large B-cell lymphoma, Immunohistochemistry, Pathology, clinical

表1 12例血管内大B细胞淋巴瘤临床及病理特征

病例序号	年龄（岁）	性别	部位	临床表现	CT结果	光镜下特征	免疫组织化学结果	随访情况
1	58	女	左下肢皮肤	皮肤红斑	未见异常	在小或中等大小的血管腔内出现大　或中等大小的异常淋巴细胞，呈　中心母细胞样	CD20（＋），PAX5（＋），CD10（＋），　Bcl6（＋），Mum1（-），CD5　（-），Ki67指数约60%，CD34　显示血管腔内肿瘤细胞	随访20个月死亡
2	63	男	左侧颞部	头疼头晕，　肢体乏力	左侧颞部梗死灶	在中等大小的血管腔内出现免疫母　细胞样细胞，核仁明显，核分裂　像易见	CD20（＋），PAX5（＋），CD10（-），　Bcl6（＋），Mum1（＋），CD5（-），　Ki67指数约70%，CD34显示血　管腔内肿瘤细胞	随访10个月死亡
3	60	女	右侧鼻腔黏膜	鼻塞伴流涕	未见异常	在小血管腔内出现大或中等大小的　异常淋巴细胞，部分小血管内出　现纤维素样血栓。肿瘤细胞大，　核仁不清晰，核分裂像易见	CD20（＋），PAX5（＋），CD10（＋），　Bcl6（-），Mum1（＋），CD5　（-），Ki67指数约60%，CD34　显示血管腔内肿瘤细胞	失访
4	63	男	左下腹部皮肤	皮肤红斑伴　皮下结节	未见异常	在小或中等大小的血管腔内出现大　或中等大小的异常淋巴细胞，呈　中心母细胞样，部分肿瘤细胞间　变，异型性明显	CD20（＋），PAX5（＋），CD10（＋），　Bcl6（＋），Mum1（＋），CD5（-），　Ki67指数约80%，CD34显示血　管腔内肿瘤细胞	随访15个月健在
5	59	男	右肺下叶	咳嗽咳痰	右肺下叶占位	在小血管腔内出现免疫母细胞样细　胞，并见灶性出血和坏死。肿瘤　细胞较大，核仁居中	CD20（＋），PAX5（＋），CD10（-），　Bcl6（＋），Mum1（-），CD5　（-），Ki67指数约60%，CD34显示血管腔内肿瘤细胞	随访16个月死亡
6	64	男	右侧小脑	头疼伴行走　不稳	右侧小脑占位	在小或中等大小的血管腔内出现大　或中等大小的肿瘤性淋巴细胞，　肿瘤细胞大，核仁不明显，核分　裂像易见，肿瘤细胞有的沿血管　壁呈栅栏状排列，似血管肉瘤	CD20（＋），PAX5（＋），CD10（-），　Bcl6（-），Mum1（＋），CD5　（-），Ki67指数约60%，CD34　显示血管腔内肿瘤细胞	随访17个月死亡
7	68	女	躯干部	皮肤红肿伴　瘙痒	未见异常	在小或中等大小的血管腔内出现大　或中等大小的异常淋巴细胞，核　仁明显，核分裂像易见，部分区　域表现为假黏附性生长，似癌巢	CD20（＋），PAX5（＋），CD10　（-），Bcl6（＋），Mum1（＋），　Ki67指数约80%，CD34显示血　管腔内肿瘤细胞	随访20个月死亡
8	59	男	左侧肾	左侧腰背部　不适	左侧肾占位	在小血管腔内出现大的异常淋巴细　胞，呈中心母细胞样，部分血管　腔内出现纤维素样血栓，瘤细胞　陷入机化的血栓内，伴旺炽性内　皮增生	CD20（＋），PAX5（＋），CD10　（-），Bcl6（-），Mum1（＋），　Ki67指数约80%，CD34显示血　管腔内肿瘤细胞	随访12个月死亡
9	66	男	左肺上叶	咳嗽咯血	左肺上叶占位	在小或中等大小的血管腔内出现大　或中等大小的异常淋巴细胞，呈　中心母细胞样或免疫母细胞样	CD20（＋），PAX5（＋），CD10　（＋），Bcl6（-），Mum1（＋），　Ki67指数约80%，CD34显示血　管腔内肿瘤细胞	随访11个月死亡
10	71	女	右上肢皮肤	皮肤红斑伴　瘙痒	未见异常	在中等大小的血管腔内出现中等大　小的异常淋巴细胞，呈免疫母细　胞样或未分类细胞表现，核仁明　显，核分裂像易见	CD20（＋），PAX5（＋），CD10　（-），Bcl6（-），Mum1（＋），　Ki67指数约80%，CD34显示血　管腔内肿瘤细胞	失访
11	65	女	右侧额颞部	头疼头晕伴肢无力	右侧额颞部梗死灶	在小或中等大小的血管腔内出现大　或中等大小的中心母细胞样细　胞，核分裂像易见	CD20（＋），PAX5（＋），CD10　（-），Bcl6（＋），Mum1（＋），　Ki67指数约80%，CD34显示血　管腔内肿瘤细胞	随访5个月死亡
12	76	男	后背部皮肤	皮下结节	未见异常	在小或中等大小的血管腔内出现大　或中等大小的异常淋巴细胞，细　胞大，核仁不明显，核分裂像易　见，部分细胞间变	CD20（＋），PAX5（＋），CD10　（-），Bcl6（＋），Mum1（＋），　Ki67指数约80%，CD34显示血　管腔内肿瘤细胞	发病2个月死亡

表1 12例血管内大B细胞淋巴瘤临床及病理特征

病例序号	年龄（岁）	性别	部位	临床表现	CT结果	光镜下特征	免疫组织化学结果	随访情况
1	58	女	左下肢皮肤	皮肤红斑	未见异常	在小或中等大小的血管腔内出现大　或中等大小的异常淋巴细胞，呈　中心母细胞样	CD20（＋），PAX5（＋），CD10（＋），　Bcl6（＋），Mum1（-），CD5　（-），Ki67指数约60%，CD34　显示血管腔内肿瘤细胞	随访20个月死亡
2	63	男	左侧颞部	头疼头晕，　肢体乏力	左侧颞部梗死灶	在中等大小的血管腔内出现免疫母　细胞样细胞，核仁明显，核分裂　像易见	CD20（＋），PAX5（＋），CD10（-），　Bcl6（＋），Mum1（＋），CD5（-），　Ki67指数约70%，CD34显示血　管腔内肿瘤细胞	随访10个月死亡
3	60	女	右侧鼻腔黏膜	鼻塞伴流涕	未见异常	在小血管腔内出现大或中等大小的　异常淋巴细胞，部分小血管内出　现纤维素样血栓。肿瘤细胞大，　核仁不清晰，核分裂像易见	CD20（＋），PAX5（＋），CD10（＋），　Bcl6（-），Mum1（＋），CD5　（-），Ki67指数约60%，CD34　显示血管腔内肿瘤细胞	失访
4	63	男	左下腹部皮肤	皮肤红斑伴　皮下结节	未见异常	在小或中等大小的血管腔内出现大　或中等大小的异常淋巴细胞，呈　中心母细胞样，部分肿瘤细胞间　变，异型性明显	CD20（＋），PAX5（＋），CD10（＋），　Bcl6（＋），Mum1（＋），CD5（-），　Ki67指数约80%，CD34显示血　管腔内肿瘤细胞	随访15个月健在
5	59	男	右肺下叶	咳嗽咳痰	右肺下叶占位	在小血管腔内出现免疫母细胞样细　胞，并见灶性出血和坏死。肿瘤　细胞较大，核仁居中	CD20（＋），PAX5（＋），CD10（-），　Bcl6（＋），Mum1（-），CD5　（-），Ki67指数约60%，CD34显示血管腔内肿瘤细胞	随访16个月死亡
6	64	男	右侧小脑	头疼伴行走　不稳	右侧小脑占位	在小或中等大小的血管腔内出现大　或中等大小的肿瘤性淋巴细胞，　肿瘤细胞大，核仁不明显，核分　裂像易见，肿瘤细胞有的沿血管　壁呈栅栏状排列，似血管肉瘤	CD20（＋），PAX5（＋），CD10（-），　Bcl6（-），Mum1（＋），CD5　（-），Ki67指数约60%，CD34　显示血管腔内肿瘤细胞	随访17个月死亡
7	68	女	躯干部	皮肤红肿伴　瘙痒	未见异常	在小或中等大小的血管腔内出现大　或中等大小的异常淋巴细胞，核　仁明显，核分裂像易见，部分区　域表现为假黏附性生长，似癌巢	CD20（＋），PAX5（＋），CD10　（-），Bcl6（＋），Mum1（＋），　Ki67指数约80%，CD34显示血　管腔内肿瘤细胞	随访20个月死亡
8	59	男	左侧肾	左侧腰背部　不适	左侧肾占位	在小血管腔内出现大的异常淋巴细　胞，呈中心母细胞样，部分血管　腔内出现纤维素样血栓，瘤细胞　陷入机化的血栓内，伴旺炽性内　皮增生	CD20（＋），PAX5（＋），CD10　（-），Bcl6（-），Mum1（＋），　Ki67指数约80%，CD34显示血　管腔内肿瘤细胞	随访12个月死亡
9	66	男	左肺上叶	咳嗽咯血	左肺上叶占位	在小或中等大小的血管腔内出现大　或中等大小的异常淋巴细胞，呈　中心母细胞样或免疫母细胞样	CD20（＋），PAX5（＋），CD10　（＋），Bcl6（-），Mum1（＋），　Ki67指数约80%，CD34显示血　管腔内肿瘤细胞	随访11个月死亡
10	71	女	右上肢皮肤	皮肤红斑伴　瘙痒	未见异常	在中等大小的血管腔内出现中等大　小的异常淋巴细胞，呈免疫母细　胞样或未分类细胞表现，核仁明　显，核分裂像易见	CD20（＋），PAX5（＋），CD10　（-），Bcl6（-），Mum1（＋），　Ki67指数约80%，CD34显示血　管腔内肿瘤细胞	失访
11	65	女	右侧额颞部	头疼头晕伴肢无力	右侧额颞部梗死灶	在小或中等大小的血管腔内出现大　或中等大小的中心母细胞样细　胞，核分裂像易见	CD20（＋），PAX5（＋），CD10　（-），Bcl6（＋），Mum1（＋），　Ki67指数约80%，CD34显示血　管腔内肿瘤细胞	随访5个月死亡
12	76	男	后背部皮肤	皮下结节	未见异常	在小或中等大小的血管腔内出现大　或中等大小的异常淋巴细胞，细　胞大，核仁不明显，核分裂像易　见，部分细胞间变	CD20（＋），PAX5（＋），CD10　（-），Bcl6（＋），Mum1（＋），　Ki67指数约80%，CD34显示血　管腔内肿瘤细胞	发病2个月死亡

图1 血管内大B细胞淋巴瘤组织学图像　图a示在小或中等大小的血管腔内出现大或中等大小的异常淋巴细胞（HE染色，×100）；图b示肿瘤细胞大多相似于中心母细胞，为中等至大的淋巴细胞。核呈圆形、椭圆形或空泡状（HE染色，×400）；图c示免疫组织化学染色CD20肿瘤细胞染成棕褐色（SP法，×200）；图d示免疫组化染色CD34显示血管腔内肿瘤细胞（SP法，×200）

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