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中华临床医师杂志(电子版) ›› 2018, Vol. 12 ›› Issue (11) : 619 -625. doi: 10.3877/cma.j.issn.1674-0785.2018.11.006

所属专题: 文献

临床研究

胎儿先天性矫正型大动脉转位的产前超声心动图诊断
苏虹1,(), 陈明1, 王鸿凤1, 张娜1, 吴新华1, 马琦1, 申庆欣1, 胡程程1, 陈孟华1   
  1. 1. 150076 黑龙江省哈尔滨市红十字中心医院超声科
  • 收稿日期:2018-02-25 出版日期:2018-06-01
  • 通信作者: 苏虹
  • 基金资助:
    哈尔滨市科技创新人才研究专项资金项目(2015RAQYJ073)

Prenatal ultrasonographic diagnosis of fetal congenitally corrected transposition of the great arteries

Hong Su1,(), Ming Chen1, Hongfeng Wang1, Na Zhang1, Xinhua Wu1, Qi Ma1, Qingxin Shen1, Chengcheng Hu1, Menghua Chen1   

  1. 1. Department of Ultrasound, the Red Cross Center Hospital of Harbin, Harbin 150076, China
  • Received:2018-02-25 Published:2018-06-01
  • Corresponding author: Hong Su
  • About author:
    Corresponding author: Su Hong, Email:
引用本文:

苏虹, 陈明, 王鸿凤, 张娜, 吴新华, 马琦, 申庆欣, 胡程程, 陈孟华. 胎儿先天性矫正型大动脉转位的产前超声心动图诊断[J]. 中华临床医师杂志(电子版), 2018, 12(11): 619-625.

Hong Su, Ming Chen, Hongfeng Wang, Na Zhang, Xinhua Wu, Qi Ma, Qingxin Shen, Chengcheng Hu, Menghua Chen. Prenatal ultrasonographic diagnosis of fetal congenitally corrected transposition of the great arteries[J]. Chinese Journal of Clinicians(Electronic Edition), 2018, 12(11): 619-625.

目的

探讨并总结胎儿先天性矫正型大动脉转位(cc-TGA)产前超声心动图图像特征。

方法

回顾分析2011年1月至2017年12月黑龙江省哈尔滨市红十字中心医院行产前超声心动图诊断,并经引产后病理解剖或产后小儿超声心动图确诊的5例cc-TGA胎儿超声心动图影像,总结其超声心动图特征、诊断及鉴别诊断方法。

结果

5例cc-TGA胎儿中,4例引产后病理解剖证实为cc-TGA SLL型;1例活产后经小儿超声心动图证实为cc-TGA IDD型,小儿产后90 d状态良好。5例cc-TGA胎儿中2例行胎儿染色体检查,染色体核型正常。5例cc-TGA胎儿产前超声心动图四腔心切面与上腹部横切面联合应用、左右心室流出道切面、主动脉弓与动脉导管弓切面、三血管切面、三血管气管切面具有特征性表现。产前超声心动图显示5例cc-TGA胎儿合并多种心内外畸形:4例SLL型胎儿中3例合并室间隔缺损,2例合并肺动脉闭锁,1例合并肺动脉狭窄,2例合并永存左上腔,2例合并房室瓣返流,1例合并心内膜垫缺损;1例SLL型胎儿合并心外多发畸形,包括双侧脑积水、脊柱裂、双侧足内翻;1例IDD型胎儿合并心内多发畸形,包括室间隔缺损、肺动脉轻度狭窄、右位主动脉弓,合并心外畸形有腹腔脏器镜像反位。

结论

掌握cc-TGA各切面超声心动图特征可以有效发现、诊断本病。胎儿cc-TGA预后差异很大,取决于相关缺陷的严重程度。

Objective

To analyze and summarize the prenatal echocardiographic features of fetal congenitally corrected transposition of the great arteries (cc-TGA).

Methods

The echocardiographic images of five cases of fetal cc-TGA diagnosed and confirmed by the postnatal pathology or postpartum pediatric echocardiography at the Harbin Red Cross Center Hospital from January 2011 to December 2017 were retrospectively analyzed to explore the prenatal echocardiography characteristics, diagnosis, and differential diagnosis of cc-TGA.

Results

Of the five cases of cc-TGA , four were confirmed by anatomical pathology after induced labor, and one was confirmed by postpartum echocardiography (the child was in good condition 90 days after delivery). Two of the five cc-TGA cases underwent chromosome examination, and the karyotype was normal. With regard to prenatal echocardiography in the five cases, the four-chamber heart view combined with upper abdominal cross-section, the left and right ventricular outflow view, the view of the aortic arch and ductal arch, the three-vessel view (3VV), and the three-vessel trachea view (3VT) showed characteristic manifestations. Prenatal echocardiography revealed multiple intracardiac and extracardiac malformations; in four cases of SLL type, ventricular septal defect (VSD) was observed in three cases, pulmonary artery atresia in two, pulmonary artery stenosis in one, persistent left superior vena in two, atrioventricular regurgitation in two, and endocardial cushion defect (ECD) in one; one case of SLL type was complicated with multiple extracardiac malformations, including lateral ventricles hydrocephalus, spina bifida, and strephenopodia in both feet; one case of IDD was associated with multiple intracardiac malformations, including ventricular septal defect, mild pulmonary artery stenosis, right aortic arch, and extracardiac malformations with situs inversus of abdominal organs.

Conclusion

Understanding the features of echocardiography in various views of cc-TGA can help effectively detect and diagnose this disease. The prognosis of fetal cc-TGA is very different, depending on the severity of relevant defects.

图1 cc-TGA SLL型合并永存左上腔静脉产前超声心动图 图1a上腹部横切面显示腹主动脉与下腔静脉分别位于脊柱左右两侧,下腔静脉位于腹主动脉右前方,腹主动脉位于下腔静脉左后前方,胃泡位于左侧,肝脏位于右侧,内脏正位,心房正位;图1b四腔心切面显示心尖指向右侧,右旋心,心房正位,心室左袢,房室连接关系不一致,左心房与右心室连接,右心房与左心室连接,右心室内可见节制索,三尖瓣隔瓣较二尖瓣前瓣位置略低更靠近心尖部;图1c左、右心室流出道切面CDFI显示心室与大动脉连接不一致,主动脉位于左前方与右心室呈肌性连接,肺动脉位于右后方与左心室呈纤维连接,主动脉与肺动脉起始部交叉关系消失呈平行排列;图1d主动脉弓与动脉导管弓切面CDFI在一切面同时显示,呈平行排列走行;图1e 3VV,由左至右依次为左上腔静脉横断面、主动脉弓长轴、肺动脉横断面、右上腔静脉横断面;图1f 3VT(肺动脉不显示),由左至右依次为左上腔静脉横断面、主动脉弓长轴、气管横断面、右上腔静脉横断面。
图2 cc-TGA IDD型合并腹腔脏器镜像反位、室间隔缺损、肺动脉轻度狭窄、右位主动脉弓产前超声心动图 图2a上腹部横切面显示,下腔静脉与腹主动脉分别位于脊柱左右两侧,下腔静脉位于腹主动脉左前方、腹主动脉位于下腔静脉右后方,腹腔脏器镜像反位,胃泡位于右侧,肝脏位于左侧,心房反位;图2b四腔心切面显示,心房反位,左旋心,心室右袢,房室连接关系不一致,左心房与右心室连接,右心房与左心室连接,室间隔膜周部缺损;图2c左、右心室流出道切面显示,缺损的室间隔远离肺动脉起始部,肺动脉与心室连接关系不确定;图2d左、右心室流出道切面PDI明确显示了肺动脉与解剖左心室的连接关系,主动脉与解剖右心室连接,位于肺动脉右前,心室与大动脉连接不一致,主动脉瓣下呈动脉圆锥结构,肺动脉瓣下呈纤维连接结构。2条大动脉起始部呈平行排列,肺动脉轻度狭窄;图2e 3VV显示血管空间方位排列关系改变,由左至右依次为上腔静脉、肺动脉、主动脉,肺动脉内径小于主动脉内径;图2f 3VT只显示一条大动脉合并血管空间方位排列关系改变,由左至右依次为上腔静脉、气管、右位主动脉弓
图3 cc-TGA合并肺动脉闭锁产前超声心动图,主动脉弓与动脉导管弓切面,动脉导管弓内可见反向血流
表1 5例cc-TGA胎儿合并心内外畸形情况与妊娠结局
图4 cc-TGA SLL型胎儿引产后尸体心脏病理解剖图 引产后病理解剖结果与产前超声心动图诊断相一致。图4a标本固定前,剖开胸腔可见内脏正位,心房正位,心室左袢,心尖指向右侧,右旋心,房室连接关系不一致,左心房与右心室连接,右心房与左心室连接,左心房后方可见左上腔静脉;图4b标本固定后,心室与大动脉连接不一致,主动脉位于左前方与右心室连接,肺动脉位于右后方与左心室连接;图4c,图4d标本固定后剖开心腔,显示心室与大动脉连接不一致,左心室与肺动脉连接,右心室与主动脉连接,左心室内可见二尖瓣结构,右心室内可见三尖瓣结构
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